Vrozené vývojové vady a dědičná onemocnění - Omfalokéla (defekt břišní stěny)

Omfalokéla je vrozenou vývojovou vadou, při které se nedostatečně uzavře břišní stěna v oblasti pupku a tak se formuje vak, do kterého se dostávají břišní orgány. Orgány jsou chráněny jen průsvitnou blánou. Omfalokéla může být jen malá jen s částí střeva, nebo velká obsahující většinu břišních orgánů včetně jater a sleziny.

 

Proč omfalokéla vzniká?
Během růstu v děloze se u plodu vyvíjejí jednotlivé břišní orgány. Mezi zhruba šestým a desátým týdnem těhotenství se vyskytuje tzv. fyziologická omfalokéla - tj. vyhřeznutí orgánů z břišní dutiny v oblasti pupečníku je v tomto období normální. Do 11. týdne by se ale střeva měla vrátit zpět do břišní dutiny a tento "otvor" zaniká, pokud k tomu nedojde vzniká omfalokéla. Z jakého důvodu k poruše tohoto mechanismu dochází není dosud známo.

Kdy existuje větší riziko, že se omfalokéla vyskytne?
Obvykle se vyskytuje omfalokéla samostatně, riziko opakování v dalším těhotenství je asi 1%. V některých rodinách je výskyt omfalokély častější a geneticky podmíněný. Dále se omfalokéla může vyskytnout společně s ostatními vrozenými vývojovými vadami - často společně s vadami nervového, zažívacího, močového systému, ale také v rámci syndromů jako je Downův, Edwardsův a Turnerův syndrom.

Jak často se omfalokéla vyskytuje?
"Malý typ" se vyskytuje asi 1:5000 porodů, "velký typ" zhruba 1:10 000 porodů.

Jak se omfalokéla zjistí?
Omfalokéla se zjistí ultrazvukem v druhém nebo třetím trimestru těhotenství, současně by mělo být na vrozené vývojové vady přesněji vyšetřeno i srdce plodu.

Jak se omfalokéla řeší?
"Malý typ" je možno řešit operačně návratem střeva do břišní dutiny a jejím uzavřením brzy po porodu, "velký typ" je nutno řešit taktéž operačně ve více krocích. Vzhledem k tomu, že břišní dutina není uzpůsobena na obsah břišních orgánů, mohou se po operaci u dětí vyskytovat problémy s dýcháním do doby než se jim dutina břišní přizpůsobí.

Jaké jsou následky omfalokély?
Následky závisí na velikosti omfalokély, nutnosti odstranění části orgánů, přítomnosti ostatních vývojových vad. Děti mají často dlouhodobé problémy se zažíváním, vylučováním a infekcemi.

 



autor: administrator přečteno: 14601x vloženo: 2010-01-20

Vyhledávání

Sdílení

Poradna

Na Vaše dotazy odpovídá MUDr. Adéla Hradilová.

>> těhotenství >> porod >> šestinedělí >> gynekologické problémy

Facebook

Partnerské weby